《醫藥新知》 認識先天性泛垂體低症

asss882001

■中華民國兒童生長協會
台中榮總小兒部徐山靜醫師
仁正患有先天性泛垂體低能症，腦垂體缺乏；生長激素及甲促素、腎上腺皮質促素及性腺促素三種促素。這種情況的發生率約萬分之一，約四分之一的病人出生時為臀位產。新生兒期部份患者即出現症狀；餵食活力差、低血糖、黃疸等，生長一直緩慢、身高及外觀都比年齡差很多。嚴重者必須自新生兒期即開始補充甲狀腺素，否則影響智能發展。仁正較幸運的是他的甲狀腺低能症較輕微而且較晚出現，所以智能保持正常。
國一時，仁正即診斷有生長激素缺乏，由於治療價格昂貴，他一直未接受治療。二十二歲時，身高僅一百二十八公分。幸虧他同時缺乏性腺促素，未出現第二性徵，骨齡（即生理、骨骼年齡）只有十三歲，故仍有機會接受生長激素治療。自八十六年到八十八年二年，他已長到一百五十四點七公分，體重增加了十二公斤，並於半年前開始上班，目前對未來樂觀而充滿信心。為了誘導他的青春發育及幫助他持續成長，我建議開始低劑量的男性激素治療，預估他應可長高到一百六十二公分以上。停止生長激素後，他仍需補充口服甲狀腺素，定期男性激素注射及生病時補充口服的腎上腺皮質酮，即可有極好的生活品質。當有婚娶對象時，可考慮開始注射性腺促素，誘導他的睪丸發育及生育功能。
如果他能在國中即開始上述治療，他應在高中時已達正常生長發育，並可能有更好的讀書及工作機會。早期診斷，並給予這些病人適當的治療，確保他們一生的幸福健康，是本協會的成立宗旨之一。（衛生署提供）